Hastalık, kızamık enfeksiyonundan sonra mikrobun beyne yerleşmesiyle ortalama 5-10 yıl içinde ortaya çıkıyor. Yakalanan çocuklarda önce davranış bozukluğu, mental gerileme ve görme bozukluğu görülüyor. Bu hastalık, kızamığa karşı aşılanmamış, aşılandığı halde yeterli bağışıklık düzeyine ulaşmamış veya aşılanmadan önce kızamık geçirmiş çocuklarda ortaya çıkıyor.